MAS SOBRE EL SINDROME

El término HELLP toma su nombre de las siglas que lo conforman H(Hemólisis), EL (Enzimas Hepáticas Elevadas) y LP (Plaquetas bajas). Este síndrome según algunos reportes es una forma severa de preeclampsia que lleva implícito, Hipertensión Arterial, Disfunción Renal y Hemólisis Microangiopática.

EPIDEMIOLOGIA:
Según reportes entre el 4-19 % de las pacientes con preeclampsia tienen elementos diagnósticos de un Síndrome de HELLP. El Síndrome es más común en las mujeres multíparas blancas, en las cuales se recoge desde el punto de vista epidemiológico una historia pobre durante el embarazo. El 7% de los casos se produce ante parto. En el postparto la sintomatología aparece en un término de 24-48 horas, como complicación del puerperio.

PATOGENIA:
La patogénesis de está entidad no está bien dilucidada parece que todo se debe a una adhesividad molecular al endotelio vascular por activación neutrofílica a nivel placentario. Alteraciones en la actividad del factor reológico sanguíneo, así como activación en la cascada enzimática de la coagulación y una fuerte disfunción endotelial como ocurre en la enfermedad: Preclampsia - Eclampsia. Se ha podido determinar además una movilización anormal y deposito de colesterol y triglicéridos a nivel vascular que podrían empeorar el cuadro.
CUADRO CLINICO:
La sintomatología en estos casos es muy variable y depende de la forma de presentación del paciente, regularmente hay ictericia flavínica, orinas oscuras nauseas, vómitos, dolor en cuadrante superior derecho y epigastrio, dolor de cabeza, alteraciones visuales y edemas en miembros o generalizados. La hipertensión está frecuentemente asociada aunque el 20 % de los casos no la presenta, puede aparecer como síntomas ocasionales convulsiones tónico-clónicas y encefalopatía hipertensiva, estupor e inclusive llegar al coma. La presencia de prurito es un elemento de colestasis intrahepática.

EXACOMPLEMENTARIOS:
Hemograma: Hay una anemia MENES hemolítica aguda con presencia de blastos puede haber presencia de leucocitosis con desviación izquierda.
Lámina Periférica: Hay hipocromía, anisocitosis, target cells , fragmentocitos y otras alteraciones.
Creatinina y Urea: Suelen estar elevadas en 20 % de los casos como elementos de fallo renal agudo.
Bilirrubina: Elevada a expensas de la indirecta como sinónimo de la presencia de un proceso hemolítico.
Enzimas: Constituyen uno de los elementos hemoquímicos a tener en cuenta y parte inseparable del síndrome:
TGO: Muy elevada > 70 U/l.
LDH : >600 U/l Determina la fragmentación de eritrocitos.
Lipidograma: Colesterol(CH), triglicéridos(TGs), apolipoproteinas: de alta(HDL), media(IDL), baja(VLDL); se encuentran incrementadas principalmente el Colesterol sérico.
Calcio Sérico: disminuido.
Coagulograma: Hay reducción del conteo plaquetario <100 class="autolink" id="autolink" href="http://www.monografias.com/trabajos6/meti/meti.shtml">tiempo de sangría. Puede existir reducción de la Antrombina III.
Parcial de Orina: suele haber proteinuria así como hipercalciuria con depósitos de sales.
Estudios Imagenológicos: Se recomienda realizar T.A.C pudiéndose hallar en los casos más graves presencia de infarto hepático derrames serosos. En el U.S.D. puede corroborarse la presencia del derrame y un hígado con aumento en su ecogenicidad. En resto de los estudios Imagenológicos son de menos importancia o relevancia.

COMPLICACIONES:
1. - Encefalopatía Hipertensiva.
2. - Insuficiencia Renal Aguda.
3. - Edema Agudo del Pulmón.
4. - Convulsiones.
5. - Coma.
6. - Infarto hepático.
7. - Insuficiencia hepática grave.
8. - Retardo en el crecimiento y desarrollo del recién nacido.
9. - CID.


TRATAMIENTO:
1. - Soporte Terapéutico: La Hidralacina o Dihidrohidralacina es el medicamento de elección para llevar la tensión arterial hasta niveles adecuados siempre que se halle HTA. Por su parte el Sulfato de Magnesio es la droga de elección para prevenir y controlar las convulsiones en caso de que aparezcan además de Coadyuvar al tratamiento hipotensor.
2. - El uso de líquidos debe ser restringido y administrarse según las necesidades por el peligro de IRC que muchos de estos casos desarrollan.
3. -Los hemoderivados solo se justifican en caso de ser necesarios y requieren plasma fresco congelados, concentrado de plaquetas y en algunos casos administración de albúmina sérica al 20 %.
4. - Magaan y otros autores reportan el uso de esteroides cada 12 horas (Dexametasona o Betametasona), el régimen indicado según un estudio realizado en la Universidad de Virginia es de 12 mg 2 veces al día (cada 12 horas)con preferencia la Betametasona por vía IM. Esto conduce a un decrecimiento de los niveles de Fosfatasa Alcalina cerca de un 10 % diariamente y aumento del recuento plaquetario, reducción de LDH y TGO.
Esto según estudios reduce a corto y largo plazo también la necesidad de hemoderivados.
5. - En este tipo de paciente se ha podido observar un decrecimiento de los niveles de calcio sérico por lo que el aporte de al menos 1g de calcio oral o EV esta justificado.
6. - Otra terapéutica coadyuvante guarda relación con la magnitud de las complicaciones, como hemos expresado anteriormente muchos de estos pacientes presentan cuadros de insuficiencia renal por l o que la diálisis precoz estaría indicada. Otro acápite importante lo constituirá la utilización del Recambio Plasmático (RP) y/o Plasmaféresis (PF) términos estos muy afines, pero que no son parte de un mismo proceder, aunque pueden perseguir el mismo objetivo. El primero se trata no de la simple extracción del plasma sino de la sustitución de este. Proceder este si bien no inocuo y no exento de riesgos pero que mejora en demasía los cuadros graves de disfunción plaquetaria. Su uso no está generalizado ni básicamente extendido, pero la entidad como se ha podido observar en los trabajos revisados constituye o bien forma parte o es una variante de la PTT; su fundamento se basa en remover un factor antiplaquetario anormal existente en estos enfermos.

CONCLUSIONES
Aun nos queda mucho por dilucidar e investigar si esta enfermedad es una variante clínica de la PTT o del Síndrome Hemolítico Urémico (HUS) o simplemente una forma grave de preeclampsia

SINDROME DE HELLP

¿Qué es el síndrome HELLP?
El síndrome HELLP es una complicación seria de la hipertensión inducida por el embarazo (problemas de alta presión del embarazo). Se presenta aproximadamente en 2 a 12 por ciento de las mujeres con hipertensión del embarazo. Generalmente se desarrolla antes del parto, pero puede presentarse también después del mismo. El síndrome HELLP consiste en los siguientes problemas:
Hemólisis - desintegración de los glóbulos rojos.
Enzimas hepáticas elevadas - daño a las células hepáticas que altera la función hepática (detectado mediante análisis de laboratorio).
Plaquetas bajas - las células de la sangre necesarias para la coagulación y el control de la hemorragia.

¿Cuál es la causa del síndrome HELLP?
La causa del síndrome HELLP es aún desconocida. Algunos trastornos pueden aumentar el riesgo de desarrollar el síndrome HELLP, incluyendo:
Preeclampsia durante el embarazo
Embarazo previo con síndrome HELLP.

¿Por qué es un problema el síndrome HELLP?
Además de los riesgos de hipertensión durante el embarazo, que incluyen la disminución del flujo sanguíneo a los órganos y posibles convulsiones, el síndrome HELLP puede provocar otros problemas. La degradación de los glóbulos rojos puede causar anemia y pueden suscitarse problemas de coagulación.
La coagulación intravascular diseminada (CID, una complicación grave de la coagulación) puede provocar hemorragias o sangrados graves. También se puede presentar abruptio placentae (desprendimiento temprano de la placenta). Otra complicación grave es el edema pulmonar (acumulación de líquido en los pulmones).
Una enfermedad grave puede poner en peligro a la madre y al feto y es posible que se deba inducir el parto prematuro para evitar complicaciones adicionales. La recuperación del síndrome HELLP puede llevar varios días después del parto. El síndrome HELLP es una enfermedad grave que puede poner en peligro la vida de la madre y del bebé.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome HELLP?
A continuación, se enumeran los síntomas más comunes del síndrome HELLP. Sin embargo, cada mujer puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:
Dolor abdominal en el lado superior derecho o dolor alrededor del estómago
Náuseas, vómitos
Dolor de cabeza
Aumento de la presión sanguínea
Proteína en la orina
Edema (tumefacción)
Los síntomas del síndrome HELLP pueden parecerse a los de otros trastornos médicos, incluyendo la hipertensión inducida por el embarazo. Siempre consulte a su médico para el diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el síndrome HELLP?
Además del examen físico y los antecedentes médicos completos, los procedimientos para el diagnóstico del síndrome HELLP pueden incluir:
Medición de la presión sanguínea
Recuento de glóbulos rojos
Nivel de bilirrubina (sustancia producida por la degradación de los glóbulos rojos)
Estudios de la función hepática
Recuento de plaquetas (células de la sangre necesarias para facilitar la coagulación o controlar la hemorragia)
Análisis de orina para evaluar las proteínas
Tratamiento para el síndrome HELLP:
El tratamiento específico del síndrome HELLP será determinado por su médico basándose en lo siguiente:
Su embarazo, su estado general de salud y sus antecedentes médicos
Qué tan avanzada está la enfermedad
Su tolerancia a ciertos medicamentos, procedimientos o terapias
Sus expectativas para la evolución de la enfermedad
Su opinión o preferencia
El tratamiento puede incluir:
Reposo (en el hogar o en el hospital)
Internación (es posible que se requiera personal y equipos especializados)
Transfusiones de sangre (en caso de anemia severa y de bajo número de plaquetas)
Sulfato de magnesio (para evitar las convulsiones)
Medicamentos antihipertensivos (para controlar la presión sanguínea)
El monitoreo fetal (para controlar la salud del feto) puede incluir:
Recuento de movimientos fetales (registro de las patadas y movimientos del feto). Un cambio en el número o la frecuencia puede indicar que el feto está bajo estrés.
Prueba sin estrés (medición de la frecuencia cardíaca fetal en respuesta a los movimientos naturales del feto).
Perfil biofísico (prueba que combina la prueba sin estrés con la ecografía para observar al feto).
Estudios del flujo por Doppler (tipo de ecografía que utiliza ondas sonoras para medir el flujo de sangre a través de un vaso sanguíneo).
Análisis de laboratorio del hígado, orina y sangre (para evaluar cambios que puedan indicar una intensificación del síndrome HELLP)
Medicamentos (corticosteroides) que puedan ayudar a que los pulmones del feto maduren (la inmadurez pulmonar es un problema importante de los bebés prematuros)
Parto (si el síndrome HELLP empeora y pone en peligro el bienestar de la madre o del feto se puede inducir un parto prematuro)
Prevención del síndrome HELLP:
La identificación temprana de las mujeres con riesgo de contraer el síndrome HELLP puede ayudar a evitar algunas de las complicaciones de la patología. También es importante la educación sobre las señales de advertencia ya que un reconocimiento temprano puede ayudar a que las mujeres reciban tratamiento y a evitar que la enfermedad empeore.