martes, 2 de diciembre de 2008

MAS SOBRE EL SINDROME

El término HELLP toma su nombre de las siglas que lo conforman H(Hemólisis), EL (Enzimas Hepáticas Elevadas) y LP (Plaquetas bajas). Este síndrome según algunos reportes es una forma severa de preeclampsia que lleva implícito, Hipertensión Arterial, Disfunción Renal y Hemólisis Microangiopática.

EPIDEMIOLOGIA:
Según reportes entre el 4-19 % de las pacientes con preeclampsia tienen elementos diagnósticos de un Síndrome de HELLP. El Síndrome es más común en las mujeres multíparas blancas, en las cuales se recoge desde el punto de vista epidemiológico una historia pobre durante el embarazo. El 7% de los casos se produce ante parto. En el postparto la sintomatología aparece en un término de 24-48 horas, como complicación del puerperio.

PATOGENIA:
La patogénesis de está entidad no está bien dilucidada parece que todo se debe a una adhesividad molecular al endotelio vascular por activación neutrofílica a nivel placentario. Alteraciones en la actividad del factor reológico sanguíneo, así como activación en la cascada enzimática de la coagulación y una fuerte disfunción endotelial como ocurre en la enfermedad: Preclampsia - Eclampsia. Se ha podido determinar además una movilización anormal y deposito de colesterol y triglicéridos a nivel vascular que podrían empeorar el cuadro.
CUADRO CLINICO:
La sintomatología en estos casos es muy variable y depende de la forma de presentación del paciente, regularmente hay ictericia flavínica, orinas oscuras nauseas, vómitos, dolor en cuadrante superior derecho y epigastrio, dolor de cabeza, alteraciones visuales y edemas en miembros o generalizados. La hipertensión está frecuentemente asociada aunque el 20 % de los casos no la presenta, puede aparecer como síntomas ocasionales convulsiones tónico-clónicas y encefalopatía hipertensiva, estupor e inclusive llegar al coma. La presencia de prurito es un elemento de colestasis intrahepática.

EXACOMPLEMENTARIOS:
Hemograma: Hay una anemia MENES hemolítica aguda con presencia de blastos puede haber presencia de leucocitosis con desviación izquierda.
Lámina Periférica: Hay hipocromía, anisocitosis, target cells , fragmentocitos y otras alteraciones.
Creatinina y Urea: Suelen estar elevadas en 20 % de los casos como elementos de fallo renal agudo.
Bilirrubina: Elevada a expensas de la indirecta como sinónimo de la presencia de un proceso hemolítico.
Enzimas: Constituyen uno de los elementos hemoquímicos a tener en cuenta y parte inseparable del síndrome:
TGO: Muy elevada > 70 U/l.
LDH : >600 U/l Determina la fragmentación de eritrocitos.
Lipidograma: Colesterol(CH), triglicéridos(TGs), apolipoproteinas: de alta(HDL), media(IDL), baja(VLDL); se encuentran incrementadas principalmente el Colesterol sérico.
Calcio Sérico: disminuido.
Coagulograma: Hay reducción del conteo plaquetario <100 class="autolink" id="autolink" href="http://www.monografias.com/trabajos6/meti/meti.shtml">tiempo de sangría. Puede existir reducción de la Antrombina III.
Parcial de Orina: suele haber proteinuria así como hipercalciuria con depósitos de sales.
Estudios Imagenológicos: Se recomienda realizar T.A.C pudiéndose hallar en los casos más graves presencia de infarto hepático derrames serosos. En el U.S.D. puede corroborarse la presencia del derrame y un hígado con aumento en su ecogenicidad. En resto de los estudios Imagenológicos son de menos importancia o relevancia.

COMPLICACIONES:
1. - Encefalopatía Hipertensiva.
2. - Insuficiencia Renal Aguda.
3. - Edema Agudo del Pulmón.
4. - Convulsiones.
5. - Coma.
6. - Infarto hepático.
7. - Insuficiencia hepática grave.
8. - Retardo en el crecimiento y
desarrollo del recién nacido.
9. - CID.


TRATAMIENTO:
1. - Soporte Terapéutico: La Hidralacina o Dihidrohidralacina es el medicamento de elección para llevar la tensión arterial hasta niveles adecuados siempre que se halle HTA. Por su parte el Sulfato de Magnesio es la droga de elección para prevenir y controlar las convulsiones en caso de que aparezcan además de Coadyuvar al tratamiento hipotensor.
2. - El uso de líquidos debe ser restringido y administrarse según las necesidades por el peligro de IRC que muchos de estos casos desarrollan.
3. -Los hemoderivados solo se justifican en caso de ser necesarios y requieren plasma fresco congelados, concentrado de plaquetas y en algunos casos administración de albúmina sérica al 20 %.
4. - Magaan y otros autores reportan el uso de esteroides cada 12 horas (Dexametasona o Betametasona), el régimen indicado según un estudio realizado en la Universidad de Virginia es de 12 mg 2 veces al día (cada 12 horas)con preferencia la Betametasona por vía IM. Esto conduce a un decrecimiento de los niveles de Fosfatasa Alcalina cerca de un 10 % diariamente y aumento del recuento plaquetario, reducción de LDH y TGO.
Esto según estudios reduce a corto y largo plazo también la necesidad de hemoderivados.
5. - En este tipo de paciente se ha podido observar un decrecimiento de los niveles de calcio sérico por lo que el aporte de al menos 1g de calcio oral o EV esta justificado.
6. - Otra terapéutica coadyuvante guarda relación con la magnitud de las complicaciones, como hemos expresado anteriormente muchos de estos pacientes presentan cuadros de insuficiencia renal por l o que la diálisis precoz estaría indicada. Otro acápite importante lo constituirá la utilización del Recambio Plasmático (RP) y/o Plasmaféresis (PF) términos estos muy afines, pero que no son parte de un mismo proceder, aunque pueden perseguir el mismo objetivo. El primero se trata no de la simple extracción del plasma sino de la sustitución de este. Proceder este si bien no inocuo y no exento de riesgos pero que mejora en demasía los cuadros graves de disfunción plaquetaria. Su uso no está generalizado ni básicamente extendido, pero la entidad como se ha podido observar en los trabajos revisados constituye o bien forma parte o es una variante de la PTT; su fundamento se basa en remover un factor antiplaquetario anormal existente en estos enfermos.

CONCLUSIONES
Aun nos queda mucho por dilucidar e investigar si esta enfermedad es una variante clínica de la PTT o del Síndrome Hemolítico Urémico (HUS) o simplemente una forma grave de preeclampsia

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